Kutyákat érintő immunhaemolitikus anémia

Hallgatói lecke 2018

Horváth Ariella Roxána

Lőrincz Viktória

Mónus Fanni Márta

1. Rövid összefoglaló

Autoimmun betegségről akkor beszélünk, ha az immunrendszer támadó választ indít a test valamely saját struktúrája ellen. (1)

Az immunmediált hemolitikus anémia a vérszegénység gyakran előforduló formája kutyákban és macskákban, mely során a szervezet saját véréének pusztításába kezd. Ennek hátterében leggyakrabban kettes típusú túlérzékenységi reakció áll.

A betegségben főképp a középkorú szuka kutyák érintettek, a fajták közül pedig az amerikai cocker spánielek.

Az általánosan fellépő tünetek a súlyos anémia és az azzal járó gyulladásos reakció. Jelenleg nem áll rendelkezésünkre speciális gyorsteszt a betegség diagnosztizálására, ám fontos jelző lehet a hemolitikus anémia fiatal-középkorú kutyákban vagy a gyakorta érintett fajták egyedében; autoaggluináció és/vagy spherocyták jelenléte; pozitív Coomb’s teszt; a többi vérszegénységet kialakító változó kizárása; a jellegzetes reakció az immunszupresszív terápiára. (1)

1. Az immunmediált hemolitikus anémia

Az IMHA a vérszegénység egyik leggyakrabban előforduló változata kisállatokban. A betegség okozója egy immun-mediált vörösvérsejt romboló folyamat, minek eredményeképp felgyorsul a VVS-állomány elpusztítása. Előfordulhat idiopátiás (elsődleges) formában, ám jellemzőbb a másodlagos változat, azaz egy fertőző vagy daganatos betegség következményeként lép fel. A diagnózis felállítását segíti a spherocyták megjelenése, VVS agglutináció, pozitív Coomb’s teszt és a megmagyarázhatatlan hemolitikus anémia. A legújabb kutatások és terápiás kezelések ellenére a halálozási ráta még mindig kifejezetten magas (kb. 50%)

1. Fogalmak

2. Anémia

A vörösvérsejtek relatív hiányát vérszegénységnek (anémia) nevezzük. Számos örökletes és egyéb betegségben központi szereppel bír a vörösvérsejtek genetikai hibája (sarlósejtes anémia), a B-12 vitamin hiánya (vészes vérszegénység, anemia perniciosa), de a probléma forrása lehet a vas elégtelen bevitele vagy felszívódásának zavara is. Számos esetben a nem megfelelő étkezés (alkoholizmus, egyoldalú étrend), alapvető alultápláltság (fehérjehiány), krónikus mérgezések (pl. ólom), valamit pusztíthatják kórokozók is (malária). Súlyosabb vérveszteség is lehet a vérszegénység átmeneti okozója.

• Spherocytózis

Ez egy autohemolitikus anémia típus. Legfőbb jellegzetessége a spherocyták vagy erythrocyták produkciójában rejlik, hiszen a sejtek elvesztik bikonkáv alakjukat, ehelyett lekerekednek. Az örökletes sherocytózis és immunhelolitikus anémia esetén CSAK spherocyták keringenek az erekben.

Az okozó egy molekuláris hiba a VVS citoszkeletonjának egy vagy több fehérjéjében alakul ki (spektrin, ankyrin, Band3, Protein 4.2.). A váz deformitása miatt a sejt gömbalakot vesz fel, hiszen az bír a legkisebb felületi feszültséggel. A változás lekicsinyíti a sejt külső felszínét, így kisebb felületen tud oxigént és széndioxidot cserélni. Magas ozmotikus „törékenységgel” bírnak, vízbe helyezve sokkal könnyebben sérülnek, mint a normál VVSek. Összességében hajlamosabbak a pusztulásra.

A számos közös pont ellenére az örökletes sphrocytózis és az IMHA mégis könnyen elkülöníthető egymástól, hiszen csak az utóbbi ad Coomb’s tesztre pozitív eredményt. Az eltorzult, de egyébként egészséges VVSeket a lép tévesen elöregedett/sérült sejteknek véli, ezért kivonva őket a forgalomból, elkezdi a lebontást. Így a folyamat során a test a saját vér, ezáltal oxigénellátását teszi tönkre (autohemolízis). A vérben csökken a hemoglobin és hematokrit érték, emellett megnő a retikulocyták aránya, ami intenzív vérsejt-képzésre utal.

(1) Balch, A., Mackin, A., (2007), Canine Immune-Mediated Hemolytic Anemia: Pathophysiology, Clinical Signs, and Diagnosis, Compendium, Volume 29, Issue 4, Pages: 217-225, http://www.vetfolio.com/internal-medicine/canine-immune-mediated-hemolytic-anemia-pathophysiology-clinical-signs-and-diagnosis